红斑狼疮性肾炎_自贡市第一人民医院

红斑狼疮性肾炎

发布时间：2016-12-16 来源：作者：点击数： 0 次

简介

系统性红斑狼疮（SLE）是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，病变常累及多系统多脏器。其临床特征主要有：①不明原因的长期发热；②多发性关节痛；③皮肤损害；④多系统、多器官损害；⑤有自发的缓解或加重倾向；⑥激素和细胞毒性药物治疗常有效；⑦血γ球蛋白增高；⑧血沉加快；⑨ANA可作为筛选试验。

有些患者以肾外表现为主，而仅有轻度肾损害，这种病人发生肾衰者较少；另一些病人则以肾损害为主要外在表现，如可表现为肾病综合征，肾外表现不明显，易误诊为原发性肾小球疾病。

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的内脏损害，肾脏病变的严重程度直接影响SLE的预后。

临床表现

90%以上SLE见于女性，主要为青、中年女性。一般认为30岁以下者肾脏受累率高。临床肾脏受累者可见于2/3狼疮患者。大部分肾损害发生于皮疹、关节炎等全身受累之后，但约1/4病人以肾脏症状为首发表现。临床上肾受累表现可与肾外器官受累不平行一致，有些患者肾外表现明显，而肾受累轻；有些患者有明显的肾病综合征或肾功能损害，却无明显的系统受累。

肾损害表现

约有70%病人有不同程度的肾损害临床表现，以程度不等的蛋白尿、镜下血尿为多见，常伴有管型尿及肾功能损害。大多数病人肾损害程度轻。另一些病人临床虽有症状，却不至于发展至肾功能不全。只有少数肾损害病人，会出现肾功能衰竭。高血压常与肾功能衰竭程度一致，成为影响预后的重要因素。

（一）无症状蛋白尿和（或）血尿型：此型较常见。主要表现为轻-中度蛋白尿以（<2.5g 或（及）血尿。

（二）急性肾炎综合征型：较少见，临床表现酷似链球菌感染后的急性肾炎。

（三）急进性肾炎综合征型：较少见，在临床上酷似急进性肾小球肾炎。其特征为在3个月内，血肌酐值上升≥1倍。在几周到几个月内发生尿毒症。

（四）肾病综合征型：本型常见，约占2/3，但不一定有高脂血症。如不用时治疗，多数可在2～3年内发展至尿毒症。本型常与原发性肾病综合征相混淆，值得注意。

（五）慢性肾炎综合征型：表现为持续蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程漫长，迁延不愈，进而发生尿毒症。

（六）少数病人可表现为慢性小管、间质性肾炎样的临床表现，即病人有尿比重和（或）渗透压降低，夜尿，高或低钾血症等电解质紊乱的临床表现。

狼疮性肾炎的终末期，可发生尿毒症，此时病人的临床活动表现(包括血清学检查)可消失或变得不典型。

全身表现

狼疮性肾炎的全身表现以不明原因的发热、关节炎及皮肤粘膜损害最为常见。伴随受累的系统有肝脏、心脏、中枢神经系统及造血器官，1/3以上病人有多发性浆膜炎（胸膜及心包膜）等。

（一）一般症状：多数病人表现全身乏力，体重下降，90%病人有发热，部分可超过39℃。

（二）皮肤、粘膜损害：多数病人于皮肤暴露处有皮肤损害，约半数病人出现面蝶形红斑，或脱发。部分病人可见荨麻疹、盘状红斑、手掌、指、指甲周红斑、紫癜等。有些病人有口腔溃疡。其中脱发为SLE活动的主要指标。

（三）关节和肌肉：90%的病人有关节痛，常见于四肢小关节。约30%病人有肌痛。长期大量不规则使用激素可导致一些病人发生无菌性股骨头坏死。

（四）心血管：部分病人可发生心包炎，一般为短暂而轻度，少数病人可发生心肌炎的表现。约1/4病人可出现雷诺现象。

（五肺和胸膜：部分病人可有胸膜炎或狼疮性肺炎。但临床上常见SLE并发感染而引起肺炎，而并非狼疮性肺炎，应予注意。（六）血液系统：①红细胞：50%～75%病人呈正色素正细胞性贫血；②白细胞：60%的病人白细胞数<4.5×109/L，特别是淋巴下降更为明显；③血小板：一般为轻度降低，少数可严重减少。约50%病人有淋巴结肿大。

（七）胃肠道：可有腹痛，可能与血管炎引起的腹腔脏器病变有关。肝、脾肿大分别见于30%、20%的病人。少数病人可有腹水。

（八）神经系统：临床表现复杂多样，轻重不一。常表现精神异常，如抑郁、精神错乱等，注意与激素引起的精神异常相鉴别。最引人注意的是癫痫（15%～50%）、偶见偏头痛、外周神经炎等。

常见原因

肾脏是人体的一个重要器官，主要功能是分泌尿液，及时排泄机体代谢废物，维持水、电解质及酸碱平衡，以保持机体内环境的恒定，为细胞生命和整个机体生命活动，提供最合适的条件。前面已经提及，系统性红斑狼疮是一种能累及多系统、多器官的疾病，身体的各个部位均可以受损害，这种侵害大多数以血管炎的形式出现。肾脏是血管最丰富的内脏器官，是红斑狼疮最易受累的脏器。系统性红斑狼疮的病人都不同程度地有狼疮性肾炎，出现蛋白尿，但需要注意蛋白尿并不能确切地反映出肾脏功能的情况，还应通过其他检查诊断手段综合分析，诊断肾脏受损的情况。

易发群体

1、红斑性狼疮性肾炎带有一定的遗传倾向，家族中有红斑狼疮患者最还到医院进行检查。

2、雌激素过高者，包括服用含有雌激素进行避孕的人，都是易患的人群。

3、吸烟者。正在吸烟者发生红斑狼疮的危险性是非吸烟者的7倍，有吸烟史者发生红斑狼疮的危险性是非吸烟者的4倍。

4、在15岁~40岁的生育期的妇女易患狼疮性肾炎，据统计，在我国大约是10万人中有30~50人发病，男和女的比率是1∶9。

5、某些药物也有可能引起药物性红斑狼疮的发生，最常见的是以抗高血压药肼屈嗪(肼苯达嗪)为代表的一组药物易引起药物性红斑狼疮。

预防方法

一、重视因素

系统性红斑狼疮近亲发病率高达5%一12%，同卵孪生发病率高达69%，狼疮患者亲属中其它自身免疫病如类风湿、皮肌炎、硬皮病、干燥症及牛皮癣等发病率也高，黑人和亚洲后裔发病率高于白种人，这些均提示狼疮受遗传因素影响。而女性多发，患者睾丸酮水平偏低，则说明内分泌因素，尤其是雌激素在狼疮患者体内的水平与狼疮性肾炎的发病有关。因此，对于有自身免疫病发病基础的红斑狼疮患者，包括亲属中有自身免疫病者，都应当高度警惕，一旦患病就应想到自身免疫病，一旦患上自身免疫病，则应积极治疗，防止发生狼疮性肾炎以致造成肾损害。

二、积极治疗

实验研究发现，病毒感染可能与系统性红斑狼疮的发生有关。因此，我们应积极治疗各种病毒感染。尤其是对于上呼吸道病毒感染这样的"小病"，决不能掉以轻心。因为"风为百病之长"，许多大病都是以伤风感冒为始发病因而危害人群的。

三、药物毒性

与红斑狼疮有关的药物有肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼、甲基多巴、氯普吗嗪及奎尼丁等，尤以前二者为常见。可能与药物中肼、胺、巯基团有关。因此对于有狼疮遗传学基础的红斑狼疮患者，应注意到这些药物可能对红斑狼疮患者产生的毒性。

四、避免日光

紫外线照射加重红斑狼疮性肾炎病情较为常见。因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，而使抗原性增强，促使系统性红斑狼疮发生。因此，狼疮性肾炎患者在日常生活中应避免在强烈的日光下长时间曝晒，以减少紫外线过度照射造成的肾损害。

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