科普：再生障碍性贫血！_自贡市第一人民医院

科普：再生障碍性贫血！

发布时间：2020-07-23 来源：作者：点击数： 0 次

贫血是大家很熟悉的一种疾病，但是对于再生障碍性贫血，很多人是不了解的，甚至没有听说过，至于其病因，更是不知道了，下面就来给大家介绍一下再生障碍性贫血是什么原因引起的，希望能够帮助大家多一点了解。
什么是再生障碍性贫血
再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征。
临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确，再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。
再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。
根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。
最常见的是氯霉素、抗肿瘤药、保泰松等解热镇痛药，其次是甲砜霉素、磺胺药、有机砷及抗癫痫药(三甲双酮)，较少见的有抗甲状腺药(他巴唑)、甲氰咪胍、肼苯哒嗪、氯磺丙脲、眠尔通、氯丙嗪等。
2、化学因素
苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。
3、物理因素
X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。
4、病毒感染因素
病毒性肝炎和再障的关系已比较肯定。另外EB病毒、登革热病毒、流感病毒等也可引起再障。
5、遗传因素
Fanconi贫血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond综合征多为常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。
6、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
PNH和再障关系相当密切，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征
疲倦、乏力和皮肤苍白是常见的表现。还可表现头晕耳鸣、记忆力衰退、思想不集中。严重病人可有明显心慌气短，消化能力减退，可表现为不想吃饭、恶心、呕吐、腹部胀满等。贫血对泌尿生殖系统也有影响，表现为多尿、尿浑浊、月经失调甚至闭经、性欲减退等。
慢性再障感染发生率低，最常发生的是呼吸道感染，—般比较轻，容易得到控制。急性再障感染发生率高，常发生败血症、肺炎及口咽部感染，感染常难以控制，病情往往逐渐恶化。
慢性再障出血较轻，多局限于皮肤黏膜出血，可表现为皮肤黏膜的出血点、鼻出血、月经量较前增多等。急性再障出血严重，几乎每个病人都有出血，并且往往有内脏出血，如消化道出血、尿血、眼底出血，最严重的出血为颅内出血，死亡率很高。

全血细胞(包括网织红细胞)减少，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项：HGB<100 g/L;PLT<50×109/L;中性粒细胞绝对值(ANC<1.5×109/L。

多部位(不同平面)骨髓增生减低或重度减低;小粒空虚，非造血细胞(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高;巨核细胞明显减少或缺如;红系、粒系细胞均明显减少。
3.骨全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和(或)非造血细胞增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。
能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋尿症、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
再再生障碍性贫血的治疗以支持治疗、针对发病机制治疗及对症治疗为主。
1、支持治疗
包括预防感染、避免出血、纠正贫血、保护肝脏、杜绝接触各类危险因素、正确护理等。具体方法包括输血，使用止血药物、抗生素等。
2、针对发病机制的治疗方式包括免疫抑制治疗、促造血治疗及造血干细移植等。
免疫抑制治疗
主要有抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)和环孢素。前者主要用于重型再障，后者适用于全部再障，两者可以联合使用组成强化免疫抑制方案。
促雄激素适用于全部再障，是基础促造血药物。造血生长因子特别适用于重型再障。对40岁以下、没有感染和其他并发症的、有合适供体的重型再障患者，可以考虑该方法。
其他药物等治疗。
规范用药，切不可轻易减少药量、擅自停药。
治疗中定期复诊、复查，根据血象变化及时调整治疗方案和剂量。应注意药物的不良反应，定期复查血常规，肝、肾功能等。
避免感冒、腹泻等感染性疾病，居住环境应注意消毒和通风，尽量不去人群聚集的地方，避免接触患感染性疾病的人或动物，饮食方面应多食用营养丰富且易吸收的食品，如蛋、奶、瘦肉、肝、大枣、花生等，避免生、冷、硬和变质食品。日常避免危险的运动，防止磕碰和剧烈运动等。
不要滥用可能损害骨髓的药物，需严格听从医生指导。

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