淀粉样变_自贡市第一人民医院

淀粉样变

发布时间：2015-08-20 来源：作者：点击数： 0 次

淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征

1.临床表现淀粉样变性常累及多系统多器官，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。例如，肾脏受累，表现为双肾弥漫性病变、肿大、蛋白尿、血尿或肾病综合征，最终发展为肾功能衰竭。心脏受累，表现为心肌肥厚、心脏扩大、传导阻滞、心功能不全。肝脏受累，表现为肝脏肿大、肝功能不全。舌受侵犯，表现为巨舌、疼痛、说话困难等。此外，关节、肌肉、呼吸道、内分泌腺体也可受侵犯而有相应临床表现。若骨髓受累或凝血因子与淀粉样蛋白结合，也可出现血象异常及出血倾向。心包和胸膜受累可引起心包积液、胸腔积液。

2.临床分类淀粉样变性的分类方法颇多。早年，有按伴随疾病的，有按淀粉样物化学性质的，也有按淀粉样物的器官分布和淀粉样物的染色特性等来分类，但近年来多以临床为主，结合淀粉样物的主要成分来进行分类(表1)。

用药治疗

除对继发性淀粉样变性的基础疾病进行针对性的处理外，对于任何类型的淀粉样变性本身，迄今尚无特异性的治疗。治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素；抑制淀粉样物纤丝的合成；抑制淀粉样物的细胞外沉积；促进淀粉样物的再吸收。对大多数患者来说，对治疗的评估应当包括体征、器官功能状况和实验室检查指标异常方面的改善，但最重要的是衡量生存期的长短。

1.特殊的治疗措施有AL蛋白，尤伴多发性骨髓瘤的患者用消除克隆性浆细胞的方法进行治疗。虽然50%～60%的骨髓瘤患者对烷化剂和泼尼松治疗有反应，可见存活率增高，但本病迄今无法治愈，淀粉样物沉积也难以逆转。对一组153例经活检证实的原发性淀粉样变性患者评估以烷化剂为基础的化疗疗效时，见18%有满意的客观反应。达有效的中位时间为11.7个月，有效组的生存期明显延长，但此组患者中有10例出现细胞遗传的异常，其中4例为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)，而5例为骨髓增生异常综合征(MDS)。另一组101例用氧芬胂(马法兰)加激素6周与每天用秋水仙碱的前瞻性随机交叉研究指出，在生存期(分别为25个月和18个月)方面，烷化剂治疗与否之两组间无显著性差异。但对仅接受一种方案治疗的患者生存期分析，则氧芬胂(马法兰)合用泼尼松的方案有明显优势。

对淀粉样变性的最成功的治疗当属预防性地对家族性地中海热患者使用秋水仙碱。秋水仙碱可预防实验性酪氨酸诱导的鼠AA蛋白的沉积，这可能是通过阻断粒细胞和(或)肝细胞释放淀粉样物A的前质。秋水仙碱也可用于继发性淀粉样变性。在有些病例，可减少淀粉样物在肾脏的沉积，尤其在有蛋白尿而无明显肾病者，可预防肾功能的恶化。秋水仙碱的常用剂量为1.0～1.5mg/d，分次给予，应用时要小心白细胞下降。

有报道称，在动物实验中二甲基砜可增加鼠的淀粉样物纤丝的溶解和预防淀粉样物的沉积。临床上亦有零星的治疗原发性淀粉样变性有效的报道。但亦有令人失望的报道。至今仅用于实验研究。

大鼠注射酪蛋白后所造成的淀粉样物沉积可因使用维生素E而减少，故被推荐用于临床。有报道，16例原发性淀粉样变性者在使用维生素E治疗后，无一例有病情恶化的迹象，平均生存期为19.4个月。

2.一般支持治疗发生肾病综合征者应限制钠摄入，必要时给予利尿剂。若出现肾功能衰竭，则可予以透析治疗；在继发性淀粉样变性者可考虑予肾移植，有些报道移植成功者的生存期可较长；但亦有报道称移植肾中再现淀粉样物沉积。

限制钠的摄入和应用利尿剂对充血性心力衰竭有益。要慎重应用洋地黄，一般仅限于室上性快速心律不齐时使用。因患者对此类药物甚为敏感，常可出现心脏传导阻滞和心律失常。钙通道阻滞药具有潜在的促进心力衰竭之可能，故不应作为心律不齐的首选药物。对晕厥者需行心电监护，必要时需安装心脏起搏器。有报告对仅有心脏累及者作心脏移植并随访8年获成功者，一组7例作心脏移植的患者中有5例存活，移植后完全恢复(32±12)个月，而有2例约在4个月后心肌活检再次显示有淀粉样物沉积。

长作用的生长激素释放抑制激素类似物有助于控制由自主神经功能紊乱所致的腹泻，西沙必利可增加胃排空，改善因胃肠动力受损而引起的恶心、呕吐及假性肠梗阻等症状。周围神经病变者予对症治疗，少数则要用麻醉药以控制严重的疼痛。对腕管综合征者，外科减压手术可缓解部分症状。对因巨舌所造成的气道阻塞或睡时窒息应予气管切开。

弹性长袜或紧身衣可能有助于纠正直立性低血压。

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