儿童眼角红肿牙龈出血竟是白血病

儿童眼角红肿牙龈出血竟是白血病

发布时间：2017-01-17 来源：丁香园作者：血液免疫科点击数： 0 次

急性髓细胞白血病（ AML ）是造血干细胞异常克隆性增殖的一类恶性疾病，表现为患者骨髓、外周血及髓外组织中都有髓系原始细胞的浸润。根据 FAB 分型标准将其分为 M0～M7 八个亚型。近期，来自荷兰阿姆斯特丹大学的 Jong 医生等报道了一儿童 AML-M5 的病例，并将其发表在 J Pediatr 上。病例详情如下。患儿，女，8 岁，因不明原因的右眼角红肿而就诊于眼科诊室。给予地塞米松 / 妥布霉素眼软膏局部治疗处置。1 周后复诊，该治疗无效。检查示：右眼角非触痛性红肿（图 1）。进一步检查发现，该患儿牙龈出血（图 2）。同时伴有颈和下颌下淋巴结肿大。无肝脾肿大，余检查未见异常。

图 1 右眼角非触痛性红肿

图 2 牙龈炎临床表现 A 前 B 后

结合肉芽肿、牙龈炎和淋巴结肿大等临床表现，疑诊全身性疾病，如急性白血病。血液分析显示白细胞计数为 129×109/ L，其中 88% 为成髓细胞。遂将该患儿转诊至小儿肿瘤科，进行进一步诊疗。骨髓分析显示 AML-M5 型。细胞遗传学检查示：t（9；11）（p22；q23），6 号染色体三体。右眼角非触痛性红肿组织病理学检查示：骨髓原始细胞。随后出现的血管性皮肤病变（图 3）病理学检查也显示白血病浸润。

图 3 急性髓系白血病的皮肤表现

给予柔红霉素、依托泊苷和阿糖胞苷化疗方案处置，且用药初，患儿对化疗反应良好。化疗的第二个周期，牙龈炎复发加重。改用氯法拉滨、柔红霉素和阿糖胞苷化疗。随后吉妥珠单抗奥佐米星治疗，最后用环磷酰胺和依托泊苷。在最后一个疗程期间，出现进行性心肺功能衰竭，转入儿科重症监护室并进行机械通气。由于多器官衰竭，患儿于诊断后 3 个月死亡。尸检显示所有器官均有白血病细胞浸润。 AML 可以发生在所有年龄，但在儿童时期罕见。一般体征和症状归因于骨髓衰竭，如贫血、异常出血和感染，然而，髓外表现如皮肤血管性表现或齿龈改变可较早发生。因其较为少见，白血病的诊断往往会延迟。该病例提示我们，身体局部的临床表现如眼角处红肿，可能为儿童严重性系统性疾病的一个指征。若合并牙龈炎及肿大淋巴结等不常见的体征，需要仔细全面的临床检查，以尽早给予正确的临床处置。

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